Тяжелый комбинированный иммунодефицит

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) является полным отсутствием необходимых особенных иммунологических функций. 

Причины тяжелого комбинированного иммунодефицита

Данный вид иммунодефицита можно считать следствием мутаций, как правило, хотя бы десяти разных генов, проявляющихся четырьмя формами болезни. Но, основной причиной иммунодефицита являются патологии функций вилочковой железы. 

Симптомы тяжелого комбинированного иммунодефицита

Начальные признаки проявляются в виде экзем, которые напоминают коревую сыпь или дрожжеподобные высыпания на оболочках слизистого типа. Кроме этого выделяют пневмонию и расстройства желудочно-кишечного тракта. 

Диагностика тяжелого комбинированного иммунодефицита 

Диагностирование основывается на лимфопении, полного отсутствия или недостаточного количества Т-лимфоцитов, исключение рентгенологической тени тимуса или патологии развития лимфоидной ткани. 

Классификация тяжелого комбинированного иммунодефицита 

Если исходить из локализации, то тяжелый комбинированный иммунодефицит классифицируют на местный и общий. 

Лечение тяжелого комбинированного иммунодефицита

Важно понимать, что каждая форма комбинированного иммунодефицита является фатальной, если игнорировать проведение ранней диагностики и терапии. Благодаря вспомогательным способам лечения можно вводить антибиотики и иммуноглобулин. Практически в 100% случаев всем пациентам с данным заболеванием следует проводить трансплантацию стволовых клеток зоны костного мозга, который необходимо подбирать в соответствии с HLA. Если нет возможности провести такой подбор, то могут применять гаплоидентичный костный мозг от одного из родителей. Предимплантационную химиотерапию не будут проводить, потому что у реципиентов исключается наличие Т-лимфоцитов, что практически гарантирует отторжение трансплантата. Генная терапия может быть успешной лишь при определении сцепления с Х-хромосомным типом тяжелого комбинированного иммунодефицита. Из-за этого может провоцироваться Т-клеточная лейкемия, ограничивающая применение такого метода.

Рекомед - Выбор клиники для лечения за рубежом

Компания Рекомед поможет вам подобрать клинику и врача, организовать поездку для консультации, диагностики, лечения или операции. Мы предоставим для вас все координационные услуги и будем помогать в решении организационных вопросов на протяжении лечения. Важно отметить, что оплата лечения всегда производиться на прямую в кассу клиники по ценам клиники.

Свяжитесь с нами по телефону +7 (495) 223 35 26 или же воспользуйтесь формой «Задать вопрос врачу» для отправки вашего запроса.