Врожденные нарушения половой дифференцировки

Врожденные патологии половой дифференцировки представляют собой группу эндокринных болезней, которые обусловленные хромосомными патологиями и трудными как для раннего диагностирования, так и для их лечения. Так, у новорожденных и детей раннего возраста непросто оценить развитие наружных и внутренних гениталий. Поэтому приходится применять всевозможные способы исследования. 

Причины врожденных нарушений половой дифференцировки

Как правило, врожденные патологии половой дифференцировки обуславливаются хромосомными патологиями. Из-за генных мутаций и всевозможных хромосомных аберраций происходит нарушение гормонального баланса. Так, именно неправильный хромосомный набор становится причиной неестественного полового формирования.

Симптомы врожденных нарушений половой дифференцировки

Симптомы проявляются в разном формате. Так, может наблюдаться недоразвитие яичек и яичников, недоразвитие наружных половых органов и матки у женщин, отсутствует оволосение и менструации и пр. Также может наблюдаться неправильный сперматогенез, высокий рост, евнухоидные пропорции, у мужчин может проявляться выраженная гинекомастия. Очень редко проявляется истинный гермафродитизм – наличие в организме человека и семенников и яичников.

Диагностика врожденных нарушений половой дифференцировки

Чтобы провести правильную диагностику врожденных патологий половой дифференцировки следует пройти определенные тесты и проверки; большую роль играют приемы у психологов, психотерапевтов и прочих медицинских экспертов. Это необходимо, чтобы точно убедиться в том, насколько сильно проявляются проблемы, вызванные этой болезнью. 

Классификация врожденных нарушений половой дифференцировки

Сегодня различают такие патологии половой дифференцировки:

• синдром Шерешевского — Тернера;

• синдром Клайнфелтера;

• подлинный (истинный) гермафродитизм;

• ложный гермафродитизм мужского типа;

• ложный гермафродитизм женского типа.

Лечение врожденных нарушений половой дифференцировки

Если учитывать психосексуальную ориентацию, а также возможности половой сферы анатомического и функционального типа, то часто приходится прибегать к коррекции пола.

Назначение заместительной терапии посредством половых гормонов напрямую зависит от выбранного пола. Так, иногда назначают препараты тестостерона, а для достижения цели усилить феминизацию необходимо применять эстрадиол дипропинат и этинилэстрадиол.

Наличие синдрома Шерешевского — Тернера должно лечиться симптоматическими методами. Если у больных открыты зоны роста, то им следует принимать анаболики.

Чтобы добиться развития вторичных половых признаков, следует использовать эстрогены.

Диагностирование мужского ложного гермафродитизма сопровождается удалением яичек, так как они склонны к перерождению. После того, как будет выполнена операция, необходимо обеспечить терапию эстрогенами.

Рекомед - Выбор клиники для лечения за рубежом

Компания Рекомед поможет вам подобрать клинику и врача, организовать поездку для консультации, диагностики, лечения или операции. Мы предоставим для вас все координационные услуги и будем помогать в решении организационных вопросов на протяжении лечения. Важно отметить, что оплата лечения всегда производиться на прямую в кассу клиники по ценам клиники.

Свяжитесь с нами по телефону +7 (495) 223 35 26 или же воспользуйтесь формой «Задать вопрос врачу» для отправки вашего запроса.