Гемофилии, болезнь Вон-Виллебранда

Гемофилии, болезнь Фон Виллебранда

 

Гемофилия – это наследственное заболевание, для которого характерно снижение свертываемости крови. Проводниками гемофилии являются женщины; болеют только мужчины.

 

Основная причина, которая провоцирует развитие гемофилии – это генетический фактор. Причина заключается в следующем. Ген заболевания расположен на хромосоме Х. Измененная Х-хромосома передается от отца к дочерям, которые и являются носителями гемофилии. Сами девочки не заболевают, поскольку «больная» хромосома отца компенсируется здоровой хромосомой, полученной от матери. Мальчики также могут не заболеть, при условии, если они унаследуют генетическую информацию матери.

 

Гемофилия может проявляться с первых дней жизни такими симптомами, как кровотечение из пуповины, многочисленные подкожные кровоизлияния. Может иметь место родовая кефалогематома (кровоизлияние между надкостницей и костями черепа, вызванное прохождением плодом родовых путей).

 

Впоследствии, кровотечения могут сопровождать прорезывание зубов. Гораздо больше проблем доставляет заболевание у детей старшего возраста, когда их активность резко возрастает; возрастает и вероятность получения травм. Кровоточивость при гемофилии проявляется следующим образом.

 

• Появление гематом (кровоизлияния в мягкие ткани).

• Гемартрозы (суставные кровотечения). Как правило, они сопровождаются сильными болями, лихорадкой и интоксикацией.

• Поздние (отсроченные) кровотечения. Последствием частых травм является сращение костей, образующих сустав (вследствие образования фибриновых сгустков и прорастания их соединительной тканью)

 

Помимо кровоизлияний и кровотечений, проявление гемофилии – кровоизлияния в костную ткань, что приводит к ее разрушению и вымыванию соединений кальция из костей. К симптомам гемофилии можно отнести носовые кровотечения, кровотечения из десен, желудочно-кишечного тракта, почек. Удаление зуба, миндалин или обычная инъекция могут вызвать обильные кровотечения. Особенную опасность представляет дыхательная недостаточность, вызванная закупоркой кровяной массой дыхательных путей.

 

Диагноз гемофилии может быть поставлен на основании наблюдения у ребенка частых кровотечений. При подозрении на гемофилию, проводится ряд тестов, дающих возможность определить наличие заболевания с высокой степенью вероятности.

 

Поставить диагноз гемофилии можно еще до рождения ребенка, с использованием методов молекулярно-генетического исследования (уровень достоверности методики составляет 99%).

 

Если супружеская пара попадает в группу риска, - желательно пройти генетическую консультацию еще до того, как произошло зачатие.

 

Лечение гемофилии основано на предотвращении кровотечений либо на уменьшение последствий кровотечения. Добиваются этого введением внутривенно недостающего фактора свертываемости крови. Лекарства при гемофилии вводятся либо внутривенно, либо употребляются внутрь, поскольку внутримышечная инъекция может вызвать кровотечение.

 

Болезнь Фон Виллебранда

 

Генетическое заболевание крови, характеризующееся спонтанными периодическими кровотечениями, подобно тем, что возникают при гемофилии. Причина кровотечений в том, что, при наличии болезни Фон Виллебранда, кровь человека не содержит белка, способствующего свертыванию (или содержит его в незначительном количестве). Белок этот, способствующий нормальному свертыванию крови, получил название фактора Виллебранда.

 

Болезнь Фон Виллебранда – одно из наиболее часто встречающихся нарушений свертываемости крови. Болеют как женщины, так и мужчины.

 

Главным симптомом болезни Фон Виллебранда являются кровотечения различной интенсивности: от небольших подкожных кровоизлияний до опасных обильных кровотечений, с формированием гематом во внутренних органах и мягких тканях. В отдельных случаях, имеют место кровоизлияния в суставы. В тяжелых случаях, наблюдают кровь в моче и стуле. Желудочно-кишечные и маточные кровотечения являются наиболее опасными.

 

Диагностика болезни Фон Виллебранда, в особенности, легких форм, вызывает затруднения, поскольку кровотечения возникают не часто.

 

Заставляют насторожитьсякровотечения после операций или травм. При подозрении на болезнь Фон Виллебранда проводятся такие исследования:

 

• Генетическое исследование

• Измерение времени свертываемости крови

• Анализ уровня активности фактора Фон Виллебранда

 

Если болезнь Фон Виллебранда диагностирована, - рекомендуют принимать препараты, предотвращающие кровотечения, при родах, травмах или при хирургических вмешательствах.

 

Насколько это возможно, следует избегать приема антитромбоцитов (Аспирин, Клопидогрель, Медогрель, Плавикс и т. п.), а также препаратов, снижающих свертываемость крови (например, Гепарин).

 

Рекомед - Выбор клиники для лечения за рубежом

 

 

Компания Рекомед поможет вам подобрать клинику и врача, организовать поездку для консультации, диагностики, лечения или операции. Мы предоставим для вас все координационные услуги и будем помогать в решении организационных вопросов на протяжении лечения. Важно отметить, что оплата лечения всегда производиться на прямую в кассу клиники по ценам клиники.

 

Свяжитесь с нами по телефону +7 (495) 223 35 26 или же воспользуйтесь формой «Задать вопрос врачу» для отправки вашего запроса.

 




Порекомендовать друзьям
Roman K M




Где лечить "Гемофилии, болезнь Вон-Виллебранда"?


Медицинский центр Самсунг
Irwon-Dong, Gangnam-Gu, Seoul Korea Посмотреть на карте
Основанный в 1994 году, уже в 1996 медицинский центр «Самсунг» был признан «Больницей президентских стандартов». Кроме того, международное отделение центра признано лучшей корейской клиникой по приему иностранцев. Так что в «Самсунг» обращаются не только проживающие в Корее пациенты, но и специально приезжающие на лечение больные. Подробнее >>>
Международный медицинский центр Чхонсим
267-177, Misari-ro, Seorak-myeon, Gapyeong-gun, Gyeonggi-do, Korea Посмотреть на карте
Международный медицинский центр «Чхонсим» объединяет западные и восточные методики и подходы к лечению заблеваний. Таким образом, современные технологии выгодно сочетаются с восточными тонкостями, и акупунтура, всевозможные прижигания и препараты на основе растительных экстрактов существенно ускоряют выздоровление. Подробнее >>>
Национальный центр рака в Корее
323 Ilsan-ro, Ilsandong-gu, Goyang-si Gyeonggi-do, Korea Посмотреть на карте
Национальный центр рака специализируется на онкологических заболеваниях. При нем работают шесть центров, выделенных по наиболее распространенным онкозаболеваниям в мире. 180 высококвалифицированных врачей-онкологов, чьи исследования публикуются в солидных научных изданиях, 430 медсестер, а также новейшее техническое оснащение позволяют эффективно бороться с бичем нашего века. Подробнее >>>
Клиника Университета Гёте
Theodor-Stern-Kai 7, Frankfurt am Main, Germany Посмотреть на карте
История клиники при университете им. Иоганна Вольфганга Гёте (Goethe-Universitat Frankfurt am Main) неразрывно связана с историей самого учебного заведения, которое в 2014 году отметит свое 100-летие. Клиника университета Подробнее >>>
Университетская клиника г.Фрайбурга
Robert-Koch-Str. 1, Freiburg, Germany Посмотреть на карте
Университетская клиника города Фрайбурга представляет собой одно из крупнейших медицинских учреждений Европы. Здесь можно получить медицинское обслуживание по всем направлениям. В ее составе успешно работают 14 клиник, 5 институтов и медицинских центров. Подробнее >>>
Медицинский центр
Kiryat Hadassah, Jerusalem, Israel Посмотреть на карте
Медицинский центр «Хадасса» представляет собой многопрофильную клинику, располагающуюся в двух зданиях. Центр располагает оснащенными современным оборудованием стационарными отделениями, отделением для лечения в амбулаторном режиме, приемным покоем Подробнее >>>
Медицинский центр им. Рабина
Многопрофильное лечебное учреждение – медицинский центр им. Рабина, это одна из лучших клиник в Израиле. Центр объединяет шесть специализированных клиник, что позволяет оказывать качественные медицинские услуги по всем направлениям. Детская клиника «Шнайдер», находящаяся на территории медицинского центра им. Рабина, Подробнее >>>
Медицинский центр «Шиба»
Рамат Ган, Израиль Посмотреть на карте
Медицинский центр «Шиба» представляет собой самое крупное медицинское учреждение не только в Израиле, но и на всем Ближнем Востоке. В центре имеется 1700 мест для госпитализации, а врачебный коллектив составляет около 900 высококвалифицированных Подробнее >>>
Медицинский центр Текнон
Vilana 12, Barcelona, Spain Посмотреть на карте
Медицинский центр «Текнон» представляет собой одну из самых лучших частных клиник, которая известна не только на Средиземноморском побережье, но и далеко за его пределами. Эта клиника имеет аккредитацию JCI (Joint Commission International), Подробнее >>>
Группа клиник Женолье
Route du Muids 3, 1272 Genolier, Switzerland Посмотреть на карте
Genolier Swiss Medical Network - Группа клиник «Женолье» - двенадцать специализированных медицинских учреждений, которые располагаются в разных муниципалитетах Швейцарии, но объединенных высоким качеством обслуживания и оснащением самым современным оборудованием. Подробнее >>>
Клиника Raffles Hospital
Raffles Hospital, 585 N Bridge Rd, Посмотреть на карте
Raffles Hospital удобно расположен в центре Сингапура. Клиника предоставляет полный спектр медицинских услуг, осуществляя индивидуальный подход, использует современные медицинские технологии. Подробнее >>>
Онкологический центр Андерсона Техасского университета
1515 Holcombe Blvd. Houston, TX 77030 Посмотреть на карте
Онкологический центр Андерсона Техасского университета — один их ведущих в мире за последние 70 лет, направление деятельности которого посвящено исключительно профилактике, лечению и искоренению рака. Основан Центр в 1941 году в Хьюстоне на собранные от благотворительности деньги Подробнее >>>
Международный Госпиталь Бангпакок 9
362 Rama II Rd, Chom Thong, (Jomthong) Bangkok 10150 Посмотреть на карте
Bangpakok 9 International Hospital / Международный Госпиталь Бангпакок 9 известен далеко за пределами Таиланда. Здесь оказывается широкий спектр медицинских услуг, так как клиника эта многопрофильная. Основана клиника была сравнительно недавно, в 2003 году, но за это время множество пациентов воспользовались ее услугами и им была оказана квалифицированная помощь в лечении различных заболеваний. Подробнее >>>
Клиника Мемориал
Piyalepaşa Blv, 34385 Şişli / İstanbul Посмотреть на карте
Клиника «Мемориал» - медицинский центр в городе Стамбул, в Турции. Этот медицинский центр представляет собой учреждение, в котором работа началась еще в 2000 году, а уже сейчас тысячи пациентов вспоминают пребывание в клинике с благодарностью. Качество медицинского облуживания в клинике соответствует международным стандартам, что подтверждается аккредитацией Joint Commission International (JCI). Подробнее >>>
Университетская клиника Цюриха
Rämistrasse 100, 8006 Zürich Посмотреть на карте
Университетская клиника Цюриха – это один из лучших и крупнейших медицинских центров Швейцарии. Именно здесь была впервые проведена процедура компьютерной томографии. Клиника тесно сотрудничает с Цюрихским федеральным институтом и является его клинической базой, что открывает широкие перспективы для исследований в области медицины и поисках передовых технологий и новейших методов для лечения различных заболеваний. Подробнее >>>
Не знаете какую клинику выбрать? Доверьтесь нашим специалистам!
8лет на рынке
40стран
300человек в год доверяет нам
800клиник
6500лучших врачей